El Porfirias y X-Linked Anemia Sideroblástica


Volver a la Página Índice Español
© 1996–2017 themedicalbiochemistrypage.org, LLC | info @ themedicalbiochemistrypage.org

Las porfirias constituyen una familia de trastornos derivados de las deficiencias en las diversas enzimas de la biosíntesis del hemo que también se llama la porfirina vía.

La siguiente figura muestra la vía de la biosíntesis del hemo. Los nombres de las enzimas son se muestra en verde. Defectuosa actividad de la enzima conduce a los trastornos indicados en azul. Haga clic en el nombre de la enfermedad en la imagen para ir a una página descriptiva. Nótese que la porfiria llamada porfiria hepatoeritropoyética (siglas en Inglés: HEP) es un trastorno causado por defectos del gen que codifica la descarboxilasa uroporfirinógeno (siglas en Inglés: UROD) que es el mismo gen defectuoso en la porfiria cutánea tardía (siglas en Inglés: PCT) y por lo tanto se discute HEP en la página del PCT.

Haga clic aquí para ver imagen a tamaño completo

Vía para la síntesis del grupo hemo con porfirias asociados debido a defectos enzimáticos

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 


volver al Hierro, el Heme y la Porfirina Página
volver a la Página Errores Innatos
volver a la Página Índice Español
Michael W King PhD | © 1996–2017 themedicalbiochemistrypage.org, LLC | info @ themedicalbiochemistrypage.org

Última modificación: 28 de abril de 2016